Введение.

В 1886г. В Париже профессор педиатрии Антонин- Бернард Марфан описал пятилетнюю девочку с диспропорционально длинными конечностями и пальцами, фиброзными контрактурами пальцев и коленных суставов, высоким ростом и удлиненным черепом(долихоцефалия). Патологии сердца, глазного яблока и интеллекта не отмечалось. Сороками годами позже в наблюдениях профессора Марфана уже насчитывалось более 150 сходных случаев этой патологии с долихостеномелией (термин, введенный Марфаном для обозначения необычно длинных конечностей). Со временем стало известно необычное поражение других тканей- подвывих хрусталика и дисфункции митрального клапана сердца. В 1943г. Было описано серьезное поражение аорты, и к 1972г. Стала окончательно ясна роль этого поражения для жизненного прогноза пациентов. В своей монографии 1956г. Маккьюсик предположил, что основной дефект соединительной ткани является общим, как для поражения интимы аорты, так и для поражения глазного яблока. Одн ... Читать дальше »