Главная » Беременность » Синдром Марфана у беременных

Синдром Марфана у беременных

Синдром Марфана - это наследственная болезнь соединительной ткани. Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется миксоматознои дегенерацией клапанов сердца (чаще митрального) и кистозным медионекрозом аорты, ведущим к развитию аневризм.

Гемодинамика. В большинстве случаев наблюдается пролапс митрального клапана. При этом вследствие регургитации возникают дилатация левого предсердия и компенсаторная гипертрофия левого желудочка. Со временем развивается левожелудочковая недостаточность. Дилатация левого предсердия повышает риск мерцательной аритмии и тромбоэмболических осложнений. При пораженииаорты развивается дилатация ее корня. Это приводит к аортальной регургитации, хронической перегрузке и дилатации левого желудочка. При значительной дилатации корня аорты возможен ее разрыв.

Течение беременности. Поскольку за счет снижения общего периферического сосудистого сопротивления рефлекторно повышается сердечный выброс, при пролапсе митрального клапана с регургитацией беременность протекает благоприятно. Однако в связи с увеличением ОЦК во время беременности при выраженной регургитации повышается риск левожелудочковой недостаточности. Кроме того, у беременных изменяется структура стенки аорты, значительно повышается риск ее разрыва. Разрыв аорты - основная причина смерти беременных с синдромом Марфана. Ранее считалось, что материнская смертность при синдроме Марфана составляет примерно 50%, однако эти данные оказались сильно завышены. При диаметре корня аорты менее 4 см прогноз обычно благоприятный.

Влияние на плод. Заболевание наследуется по аутосомнодоминантному типу с высокой пенетрантностью и различной экспрессивностью. Риск рождения ребенка с синдромом Марфана достигает 50%.

Ведение беременности. Для уменьшения нагрузки на стенку аорты назначают р-адреноблокаторы. Проводят профилактику инфекционного эндокардита.

X. Cильвep

Беременность и болезни сердца, подробнее...

Дополнительная информация: