Источник журнал "Биология"
Синдром Марфана помимо «соединительнотканной триады» – гигантизм, арахнодактилия, вывих хрусталика – имеет множество тяжелых проявлений: деформация грудной клетки, порок сердца, аневризма аорты. Эта болезнь, почти всегда полуинвалидизирующая и значительно сокращающая среднюю продолжительность жизни, сопровождается очень сильным выбросом адреналина, поддерживающим у неполных инвалидов высокий психический и физический тонус. Вопреки тяжелому физическому дефекту некоторые больные проявляют удивительные творческие способности, энергию и трудолюбие.
Необычайно показательно и удивительно то, что, несмотря на чрезвычайно редкую встречаемость этого синдрома (один случай на сто тысяч населения) (согласно другим источникам 1:15000-25000), несколько обладателей этого синдрома оставили значительный след в истории и культуре человечества.
Прежде всего следует сказать об Аврааме Линкольне, который в молодости был чемпионом по борьбе и по лесоповалу, а затем стал адвокатом и навсегда остался самым выдающимся президентом за более чем двухвековое существование США. Наличие у Линкольна этой наследственной патологии документировано. Внешность его достаточно характерна: гигантский рост, при относительно малом туловище – огромные руки и ноги, в особенности ступни; необычайно длинные, легко перегибаемые назад пальцы, поразительная худощавость.
Мужество Линкольна можно назвать абсолютным. Он проявлял личный героизм десятки раз; его выдержка и работоспособность были героическими, решения – исключительно глубокими. Когда популярность Линкольна в ходе войны пала предельно низко и возникла мысль выдвинуть в президенты Улисса Гранта, самого лучшего полководца северян, тот ответил, что первым условием победы является переизбрание Линкольна в президенты на новый срок.
Однажды, обходя госпиталь, Линкольн пожал руки огромному числу раненых. «Главный хирург госпиталя забеспокоился. Линкольн улыбнулся и сказал, что мускулы у него крепкие. Он вышел за порог хибарки хирурга, взял топор и принялся рубить дрова так, что щепки летели во все стороны. Передохнул и той же правой вытянутой рукой поднял колун до уровня плеч, при этом рука нисколько не дрожала».
Для обычных мужчин это было бы лишь свидетельством большой физической силы и неутомимости. Но Линкольн был безобразно худощав, у него почти отсутствовала мускулатура, и конвейер рукопожатий, и такая рубка дров, и поднятие колуна – доказательство и следствие мощного выброса адреналина, иллюстрация способности к поразительной мобилизации силы. Что до напряженности его мышления, то во многие хрестоматии вошли слова Линкольна на Геттисбургском кладбище – образец великих мыслей, сжатый в трехминутную речь. Он говорил о «правительстве народа, из народа, для народа». Линкольн выступал почти экспромтом, но дал программу на века.
Перед вторыми выборами, во время войны, Линкольн сказал одной делегации: «Господа, я не считаю себя лучшим человеком в этой стране. Мне только вспоминается старый голландский крестьянин, который сказал своему спутнику: «Не следует менять лошадей как раз тогда, когда переезжают реку». Он всегда умел сказать кратко и убедительно самое главное и делать главное, нужное, реальное.
Синдром Марфана был у Ганса Христиана Андерсена, Шарля де Голля, Корнея Ивановича Чуковского, ихтиолога Г.Никольского. Всех этих людей характеризует исключительные ум, сила воли, энергия, работоспособность, творческая активность, деятельная, несмотря на серьезный недуг, жизненная позиции. Из медицинских и биографических источников мы можем более чем «заподозрить» синдром Марфана у Н.Паганини и В.Кюхельбекера. По поводу Паганини в медицинской литературе уже были высказаны утверждения о наличии у него этого синдрома. Основанием послужило то, что невероятная гибкость суставов позволяла ему вытворять невообразимые вещи, например, он мог над кистью руки (!) дотягиваться большим пальцем до мизинца. Известно, что, играя на скрипке, он мог принимать самые причудливые позы, очень далеко отставляя правое бедро или склоняя голову. Дискутируется, могло ли это быть следствием упражнений, невероятных по трудности, или осуществлялось благодаря характерной для синдрома Марфана повышенной гибкости суставов.
Еще раз повторим: частота встречаемости синдрома Марфана в популяции 1:100 000 (согласно другим источникам 1:15000-25000). При этом даже если не причислять к разряду наиболее выдающихся людей ни Кюхельбекера, ни Чуковского, ни Никольского, то оставшиеся три на триста наиболее знаменитых – это частота в тысячу раз более высокая.
Источник журнал "Биология"
