Лечение синдрома Марфана

Многие осложнения и проявления синдрома Марфана корригируются приемом лекарственных средств, в случае необходимости прибегают к дополнительному лечению хирургическим путем.
Лечение таких пациентов симптоматическое, потому что убрать причину и восстановить дефект соединительной ткани невозможно, пока не разработаны методы восстановления поврежденных генов.

Основные пути в коррекции и лечении проявлений болезни Марфана.

Корригируются основные изменения, связанные с патологией сердца, которые представляют угрозу для жизни пациента, а также устраняются проблемы со стороны сетчатки глаза и хрусталика, и проводится коррекция костно-суставной системы.

1. Лечение изменений сердца и аорты.
   Цель лечения заключается в приостановке прогрессирования расширений аорты и снижения вероятности ее расслоения. На первом этапе применяются препараты уменьшающие нагрузку на сердце, в результате которых снижается регургитация крови, и устраняется изнашивание сосуда.
   Вторым этапом лечения является замена неполноценных клапанов сердца хирургическим путем, с полным восстановлением клапанных функций сердца.
2. Офтальмологическая помощь при болезни Марфана. В легких случаях прописывается ношение очков или контактных линз. В более тяжелых прибегают к хирургической коррекции зрения.
   Раньше тяжелые изменения зрения считались практически неизлечимыми, сегодня же благодаря созданию новых щадящих методов лечения, использования современных технологий, их внедрением в современную практику пациенты с патологией Марфана получили возможность восстанавливать дефекты зрения.
   Синдром Марфана следует оперировать на ранних стадиях, потому что происходит отрыв хрусталика, с его смещением, что вызывает повышение внутриглазного давления с последующим осложнением вплоть до слепоты и атрофических изменений глаза.
   Первично применяются технологии, позволяющие собственный хрусталик сместить в центр, с последующим его фиксированием. Затем используются торические линзы, коррегирующие искривление роговицы глаза. Зачастую проводится совмещение двух данных технологий для того, чтоб добиться максимально хорошо зрения.
3. Лечение патологии костно-суставной системы. При развитии сложных сколиозов или кифозов рекомендуется постоянное ношение корсета. Исключаются нагрузки вызывающие боли в суставах, рекомендуется применять эластические бинты и фиксаторы для суставов. И обязательное использование лечебной гимнастики для укрепления глубоких мышц спины, брюшного пресса, ног и рук.
   При интенсивном росте в период пубертата подросткам показана кратковременная терапия половыми гормонами, чтоб вызвать закрытие хрящевых зон и остановить процессы роста.
4. Беременность и синдром Марфана. Во время беременности увеличивается риск расслоения аорты, поэтому таким женщинам необходимо обязательное регулярное проведение УЗИ сердца.

Спектр патологии при синдроме Марфана захватывает многие органы и ткани, поэтому лечение осуществляется группой врачей различных специальностей. Проведение профилактических мероприятий является важным залогом продления жизни пациента.

Нравится